A púrpura trombocitopênica é um distúrbio que causa hematomas e sangramento moderados a excessivos. A doença é bastante comum, mas as opções de tratamento estão disponíveis atualmente.
O que é púrpura trombocitopênica em crianças?
Púrpura trombocitopênica (TP), ou doença de Werlhof, é um distúrbio da coagulação do sangue caracterizado por uma diminuição do número de plaquetas no sangue.
As plaquetas são células do sangue que ajudam a parar o sangramento. Sua diminuição leva a contusões fáceis, sangramento nas gengivas e sangramento interno.
O termo "trombocitopenia" se refere a uma diminuição no número de plaquetas no sangue, e "púrpura" se refere à presença de manchas roxas e petéquias na pele (hemorragias) causadas por sangramento interno de pequenos vasos sanguíneos.
A doença é causada por uma resposta imunológica às próprias plaquetas.
Causas
Fatores etiológicos
A causa exata do TP é desconhecida, portanto, às vezes é chamada de idiopático... A doença não é contagiosa, ou seja, a criança não consegue “pegar” brincando com outras crianças com TP.
Freqüentemente, uma criança pode ter infecção viral três semanas antes do desenvolvimento do TP. Acredita-se que o corpo, ao criar anticorpos contra o vírus, "acidentalmente" também produz um anticorpo que adere às plaquetas.
O sistema imunológico identifica todas as células com anticorpos como corpos estranhos e os destrói.
Infecção Helicobacter pylori está associado a doenças autoimunes, incluindo TP, a patologia também pode ocorrer no HIV e outras doenças hematológicas, incluindo leucemia linfocítica crônica, linfogranulomatose, linfoma não-Hodgkin.
Variações genéticas em vários genes são encontrados em alguns pacientes com LT e podem aumentar o risco de desenvolver respostas imunológicas anormais. No entanto, a contribuição dessas alterações genéticas para o desenvolvimento da trombocitopenia imune não é clara.
Havia estudos relacionados ao estudo alguns medicamentos que causam TP... Certos medicamentos podem alterar a função plaquetária. Atualmente, nenhum link direto foi encontrado para qualquer medicamento específico que pode causar LTBI.
Em recém-nascidos, o TP pode ser causado por anticorpos maternostransferido para plaquetas embrionárias. As diferenças entre os antígenos plaquetários embrionários e maternos podem levar à destruição das plaquetas fetais.
Fatores predisponentes para o desenvolvimento de AT crônica em crianças
Eles são os seguintes:
- sangramento frequente e persistente, observado seis meses antes do TP exacerbado;
- não há conexão entre a exacerbação e o impacto de quaisquer critérios de provocação;
- o paciente tem focos crônicos de infecção;
- desenvolvimento de TP em meninas durante a puberdade.
Classificação
| Critério | Característica | ||
| Mecanismo de desenvolvimento | Heteroimune, ocorre quando a estrutura antigênica das plaquetas é modificada devido à influência de certos fatores (vírus, novos antígenos, semantígenos), um curso agudo é característico | Autoimune, ocorre quando autoanticorpos são produzidos que atacam suas próprias plaquetas inalteradas; caracterizado por um curso crônico e recorrente | |
| Período | Exacerbações (crise) | Remissões | |
| Clínico: não há hemorragias, mas o número de plaquetas é reduzido | Clínica e hematológica - não há sinais clínicos e laboratoriais de deficiência plaquetária | ||
| A gravidade da patologia | Leve: hematomas e petéquias, hemorragias nasais menores ocasionais, muito pouca perturbação na vida diária | Moderado - danos mais graves à pele e membranas mucosas, hemorragias nasais mais profusas; contagem de plaquetas 55 - 105 x 10 * 9 / l | Grave - sangramento longo e intenso, manifestações cutâneas, contagem de plaquetas 35 - 55 x 10 * 9 / l, anemia pós-hemorrágica, sintomas que afetam seriamente a qualidade de vida |
| Fluxo | Sharp (menos de meio ano) | Crônico (mais de seis meses): com recidivas raras ou recorrentes regularmente | |
Sintomas
Manifestações de púrpura em recém-nascidos
Em uma criança, deve-se suspeitar de TP se houver desenvolvimento de petéquias por todo o corpo logo após o nascimento e os exames de sangue mostrarem trombocitopenia grave. As manifestações clínicas podem variar de petéquias cutâneas localizadas ou disseminadas ou hematomas na pele a sangramento profuso ou hemorragia intracraniana.
Manifestações em crianças
Uma criança previamente saudável repentinamente apresenta petéquias generalizadas. Os pais costumam dizer que a criança se sentiu bem no dia anterior e agora está coberta de hematomas e pontos roxos. O sangramento das gengivas e das membranas mucosas é comum, especialmente com trombocitopenia profunda. Pode haver uma infecção viral anterior 1-4 semanas antes do início da TP. Esplenomegalia, linfadenopatia (baço e linfonodos aumentados, respectivamente), dor óssea e palidez são raras.
A presença de anormalidades como hepatoesplenomegalia (aumento do fígado e baço), dor nos ossos ou nas articulações ou linfadenopatia grave indica outras condições (como leucemia).
Manifestações em adultos
A RT crônica é comum em adultos e se desenvolve lentamente.
Os sintomas incluem:
- petéquias;
- hematomas;
- sangramento do nariz e gengivas;
- bolhas pretas na boca;
- fadiga;
- períodos menstruais intensos nas mulheres.
Raramente, as seguintes manifestações podem ocorrer:
- hemorragias na retina e no cérebro;
- sangramento das orelhas;
- sangue na urina;
- sangramento nos intestinos.
Diagnóstico
Para diagnosticar AT, você precisa descartar outras causas possíveis de sangramento e baixa contagem de plaquetas, como uma condição médica subjacente ou medicamentos que seu filho possa estar tomando.
O especialista precisará fazer um histórico, realizar um exame físico e realizar vários exames laboratoriais.
Hemograma completo
Este teste é usado para determinar o número de células sanguíneas, incluindo plaquetas, em uma amostra. Com o LT, a contagem de glóbulos brancos e vermelhos geralmente é normal, mas a contagem de plaquetas é reduzida.
Exame de esfregaço de sangue
Este método é freqüentemente usado para confirmar a contagem de plaquetas encontrada em um hemograma completo. A amostra de sangue é colocada em uma lâmina e examinada ao microscópio.
Exame de medula óssea
Esse teste ajuda a determinar a causa da baixa contagem de plaquetas, embora alguns hematologistas não recomendem esse método para crianças com TH.
Em pacientes com TH, a medula óssea estará normal porque a baixa contagem de plaquetas se deve à destruição dessas células na corrente sanguínea e no baço, e não a anormalidades na medula óssea.
Outros estudos
Um teste de sangue para HIV deve ser feito em grupos de risco, especialmente adolescentes sexualmente ativos. Um teste direto de antiglobulina deve ser feito se houver anemia inexplicada para descartar a síndrome de Evans (anemia hemolítica autoimune e trombocitopenia).
Tratamento
O objetivo do cuidado de um paciente com TH é aumentar a contagem de plaquetas para um nível seguro. Não há cura para o TP, e recaídas podem ocorrer anos após o tratamento médico ou cirúrgico aparentemente bem-sucedido.
Terapia medicamentosa
Esteróides
O uso de esteróides é a base do tratamento para esse transtorno. Este grupo de drogas ajuda a suprimir o sistema imunológico. A via de administração e dosagem são determinadas pelo número de plaquetas e pela presença de qualquer sangramento ativo. Fluidos intravenosos de metilprednisolona ou dexametasona podem ser administrados em uma emergência. Para as formas mais leves, pode ser usada prednisolona oral.
À medida que a contagem de plaquetas volta ao normal, a dosagem de esteróides é gradualmente reduzida. Quase 60% -90% dos pacientes apresentam recaídas durante a redução ou descontinuação da dosagem. O uso de esteróides a longo prazo não é recomendado, pois pode causar vários efeitos colaterais.
Imunossupressores
Os imunossupressores como a azatioprina e o micofenolato de mofetil estão se tornando mais populares devido à sua eficácia no tratamento da LT. Para patologias crônicas e persistentes, quando a patogênese imunológica já está estabelecida, pode-se utilizar um quimioterápico, a vincristina. No entanto, o medicamento causa efeitos colaterais graves e, portanto, só deve ser usado com cautela ao tratar TP. Isso é especialmente importante para as crianças, pois são mais vulneráveis.
Imunoglobulina
Este é um medicamento que contém anticorpos derivados do sangue humano, o que significa que os anticorpos foram coletados de vários dadores. Não se sabe exatamente como funciona no tratamento da LT, mas acredita-se que anticorpos adicionais impeçam os glóbulos brancos de quebrar as plaquetas. O medicamento age com bastante rapidez, geralmente em poucos dias. Infelizmente, o efeito não dura muito (apenas algumas semanas). O medicamento geralmente é administrado antes da cirurgia, ou se houver sangramento significativo e a contagem de plaquetas precisar ser aumentada com urgência.
Rituximab
Este medicamento foi originalmente usado para tratar o câncer, mas também tem sido usado na terapia TP por quase 20 anos. Semelhante aos esteróides, impede o sistema imunológico de destruir as plaquetas, mas tem menos efeitos colaterais do que os esteróides. Este é um anticorpo criado artificialmente que afeta os glóbulos brancos. Não é feito de sangue doado por humanos. O efeito geralmente é alcançado após algumas semanas, embora algumas pessoas respondam ao tratamento após vários meses.
Agonistas de receptor de trombopoietina Romiplostim e Eltrombopag
Essas duas drogas tornaram-se disponíveis nos últimos anos. Os receptores de trombopoietina são encontrados na superfície das células que produzem plaquetas na medula óssea; essas drogas usam esses receptores para dizer à célula para produzir mais plaquetas. Os medicamentos só podem ser usados em combinação com outros tratamentos. Romiplostim é usado como injeção subcutânea, geralmente uma vez por semana. O eltrombopag vem em forma de comprimido que deve ser tomado uma vez ao dia. A substância não é absorvida pelo intestino sem cálcio, portanto, é necessário ingerir alimentos com alto teor de cálcio nas quatro horas anteriores ou posteriores à ingestão do medicamento.
A terapia deve ser continuada até o desaparecimento das manifestações clínicas e laboratoriais, o que pode levar vários anos. Os medicamentos não curam o problema subjacente, eles simplesmente encorajam o corpo a produzir mais plaquetas para substituir as que estão sendo destruídas.
Tratamento para Helicobacter Pylori
Algumas crianças com LT têm uma infecção estomacal chamada Helicobacter pylori. Às vezes, sua terapia com antibióticos e antiácidos por duas semanas pode curar ou melhorar a TP. O aumento das plaquetas após o tratamento da infecção nem sempre é permanente, mas a terapia é relativamente segura e, portanto, pode ser recomendada para crianças.
Dapsone
É antibacteriano, mas também pode ser usado para tratar a LT. Não se sabe exatamente como a droga funciona, ela parece diminuir o processo auto-imune, que pode impedir o sistema imunológico de atacar as plaquetas. É tomado como pílula uma vez ao dia e tem vários efeitos colaterais.
Ácido tranexâmico
Este medicamento ajuda a coágulos sanguíneos a durar mais tempo à medida que se formam. Os coágulos são mais estáveis do que o normal e mais estáveis. O medicamento não cura o TP, mas pode ser útil para o sangramento enquanto a contagem de plaquetas está baixa. O comprimido é tomado 3 ou 4 vezes ao dia. Existem contra-indicações.
Por que a transfusão de plaquetas não deve ser feita?
As plaquetas produzidas pela medula óssea são saudáveis. Seu baixo número é devido ao ataque do sistema imunológico sobre eles. Se um paciente receber plaquetas de um doador, elas serão destruídas pelo sistema imunológico. As transfusões de plaquetas são úteis como tratamento de emergência se houver sangramento intenso, pois ajudam a formar um coágulo, mas esse método não é eficaz para a prevenção de sangramento em longo prazo.
Cirurgia
Como as plaquetas são destruídas principalmente quando estão no baço, removê-las (esplenoectomia) pode curar a patologia. A esplenectomia tem sido usada para tratar a LT há décadas e oferece a melhor chance de cura. Para cada três pessoas que se submetem à cirurgia, duas não precisarão de mais tratamento.
A esplenectomia resulta em um risco aumentado ao longo da vida de sepse por infecção bacteriana.
Em crianças, o risco de sepse bacteriana após a esplenectomia é estimado em 1–2%. Muitos pediatras recomendam o adiamento da cirurgia até os 5 anos de idade.
Se uma esplenectomia for planejada, a criança deve receber a vacina contra Haemophilus influenzae 14 dias antes da cirurgia. Além disso, as crianças com mais de dois anos devem ser vacinadas contra Streptococcus pneumoniae e infecção meningocócica.
Dieta
A dieta desempenha um papel importante no tratamento do TP. Comer os alimentos certos ajudará seu filho a se sentir melhor e com mais energia.
Certos nutrientes, como vitamina K e cálcio, têm componentes naturais que são importantes para a coagulação do sangue. Eles são ricos em folhas verdes escuras (espinafre). Muito cálcio é encontrado em laticínios, mas os especialistas não recomendam o uso excessivo dele, pois isso pode piorar os sintomas de doenças autoimunes. A suplementação de vitamina D também desempenha um papel no reforço do sistema imunológico na LT.
As dicas de catering são as seguintes:
- sempre que possível, recomenda-se usar apenas produtos naturais;
- substituir as gorduras animais e artificiais por gorduras vegetais;
- é necessário limitar o consumo de carne vermelha;
- frutas potencialmente antiplaquetárias, como frutas vermelhas, tomates e uvas, devem ser evitadas.
Previsão
O tratamento correto garante uma alta probabilidade de remissão. Raramente, a púrpura trombocitopênica em crianças pode se tornar crônica com recidivas frequentes. Em geral, o prognóstico é bom, mas é variável e depende da intensidade dos sintomas. Os pacientes podem responder de forma diferente ao mesmo regime de tratamento.
Recomendações para pais
Se uma criança tem TP, os pais precisam aprender a melhor forma de prevenir lesões e sangramento:
- para uma criança pequena, torne o ambiente o mais seguro possível. O acolchoamento da cama com materiais macios, capacetes e roupas de proteção são necessários quando a contagem de plaquetas é baixa;
- esportes de contato, ciclismo e jogos violentos devem ser limitados;
- Evite medicamentos que contenham aspirina, pois eles podem interferir na capacidade do corpo de controlar o sangramento.
- até que a criança se recupere da doença, ela não deve ser vacinada, especialmente aquelas que contêm vírus vivos atenuados. Isso inclui vacinas orais contra sarampo, caxumba, rubéola e pólio. Além disso, não injete no músculo.
Conclusão
Embora não haja causa conhecida de TH e não haja cura para a doença, o prognóstico geralmente é bom.
Normalmente, o corpo para de produzir anticorpos que atacam as plaquetas e a patologia desaparece por conta própria.O objetivo do tratamento é manter as plaquetas do bebê em uma faixa segura até que o corpo corrija o problema.
No geral, a prevenção de sangramento grave é o preditor de prognóstico mais importante. Oferecer um ambiente seguro, atenção médica oportuna e atenção médica contínua ajudará seu filho a ter uma vida longa e saudável.
