Em termos de prevalência, a hidrocefalia ocupa o segundo lugar na neurocirurgia pediátrica, à frente apenas do trauma. É por isso que o tratamento da hidrocefalia em crianças é um problema tão urgente. Graças aos modernos métodos de diagnóstico, avanços significativos no tratamento foram alcançados. E se há 25 anos a maioria dos doentes praticamente não tinha chance, hoje os métodos de tratamento são eficazes e salvam 95% dos pacientes.
O que é hidrocefalia?
A hidrocefalia é um acúmulo excessivo de líquido na cabeça. Mais precisamente, nas cavidades do cérebro que contêm fluido cerebrospinal. Outro nome conhecido para a doença é hidropisia do cérebro, que é traduzido do grego ("hidro" - água, "cefal" - cabeça). Isso é literalmente “água na cabeça”. Mas é importante notar que esse nome não é totalmente correto. Em crianças com hidrocefalia, uma quantidade excessiva de líquido se acumula na cabeça, mas não é água, mas líquido cefalorraquidiano (líquido cefalorraquidiano), que protege e nutre as células nervosas do cérebro e da medula espinhal.
Normalmente, o LCR está no cérebro e na medula espinhal. Na cabeça, o líquido cefalorraquidiano está localizado nas cavidades do cérebro: os quatro ventrículos, entre as meninges e nas cisternas cerebrais. O LCR circula constantemente entre as cavidades do cérebro devido à presença de um sistema de orifícios. É formado a partir do sangue e cerca de 0,5 litros de líquido cefalorraquidiano são formados por dia. Em um recém-nascido, a quantidade total de líquido cefalorraquidiano é de 5 a 20 ml, e em bebês já é de 40 a 60 ml. Normalmente, o líquido cefalorraquidiano ocupa cerca de 10% do volume da cavidade craniana. A composição do líquido cefalorraquidiano muda regularmente 3 a 4 vezes por dia.
A quantidade de líquido cefalorraquidiano é regulada por dois processos: formação e absorção.
A formação de líquido cefalorraquidiano ocorre nas paredes dos ventrículos cerebrais. A absorção ocorre nos seios venosos, que estão localizados na base do cérebro. Ambos os processos são igualmente importantes, um equilíbrio deve ser observado entre a formação e liberação do líquido cefalorraquidiano. Em caso de desequilíbrio no sistema do líquido cefalorraquidiano, uma quantidade excessiva de líquido cefalorraquidiano pode se acumular. É assim que a hidrocefalia se desenvolve.
Para que serve o líquido cefalorraquidiano?
Certamente todos estão se perguntando por que precisamos de bebida em nossas cabeças. Por que é assim concebido? Acontece que a mãe natureza é muito esperta, pois o licor desempenha funções importantes.
Três funções do líquido cefalorraquidiano, conhecidas pelos cientistas:
- Proteção de células nervosas de substâncias irritantes e influências mecânicas externas.
- Remoção de produtos metabólicos e substâncias prejudiciais ao cérebro, fornecendo-lhe nutrientes.
- Estabilização e manutenção da pressão intracraniana normal.
Tipos de hidrocefalia
Violação da permeabilidade do líquido cefalorraquidiano
Existem os seguintes tipos de hidrocefalia:
- Oclusal ou fechado.Com essa forma de hidrocefalia, a abertura pela qual a saída do líquido cefalorraquidiano é fechada por alguma forma, por exemplo, um tumor ou cisto.
- Comunicando-se ou aberto.Nesse caso, a causa da hidrocefalia é uma falha no sistema de absorção do líquido cefalorraquidiano, que pode ocorrer em uma criança com infecção (por exemplo, meningite).
- Hipersecretor.Esta forma é bastante rara. O motivo é o aumento da produção de líquido cefalorraquidiano, que pode ocorrer quando há uma violação dos plexos coróides dos ventrículos do cérebro.
Dependendo do local de acúmulo excessivo de líquido cefalorraquidiano
A hidrocefalia é dividida nas seguintes formas:
- Ao ar livre. Nesse caso, há um acúmulo excessivo de líquido cefalorraquidiano entre as membranas do cérebro.
- Interno.Com ele, uma quantidade excessiva de líquido cefalorraquidiano se acumula nos ventrículos do cérebro. Se a quantidade de LCR aumenta em dois ventrículos simétricos ao mesmo tempo, isso é chamado de hidrocefalia simétrica interna. Na hidrocefalia unilateral, o excesso de volume do líquido cefalorraquidiano se acumula principalmente em um dos ventrículos.
- Misturado.Nesse caso, um acúmulo excessivo de líquido cefalorraquidiano é observado tanto nos ventrículos quanto entre as membranas do cérebro.
Pelo nível de pressão do líquido cefalorraquidiano
A hidrocefalia é dividida nas seguintes formas:
- Normotenso.Nesse caso, a pressão do líquido cefalorraquidiano está dentro da norma permitida e é inferior a 80 milímetros de água em recém-nascidos e inferior a 100 mm em crianças maiores. aq. Arte.
- Hipertenso.A pressão do líquido cefalorraquidiano é aumentada.
- Hipotensivo. A baixa pressão do líquido cefalorraquidiano é característica.
Devido ao desenvolvimento
Existem dois formulários:
- Hidrocefalia congênita... A criança já nasceu com uma quantidade excessiva de líquido cefalorraquidiano na cabeça.
- Adquirido, que é de vários tipos:
- pós-inflamatória, que se desenvolve após neuroinfecções;
- tumor, no qual o tumor bloqueia a saída do líquido cefalorraquidiano ou, ao contrário, estimula sua produção aumentada;
- com doenças vasculares do cérebro;
- idiopática, quando a causa da hidrocefalia não é clara.
Com a corrente
A hidrocefalia é geralmente dividida em várias formas.
- Progressivo... Com ela, o excesso de líquido cefalorraquidiano aumenta rapidamente.
- Estacionário... Com ela, a quantidade de líquido cefalorraquidiano é sempre a mesma, não aumenta nem diminui.
- Regressivo... Com esta forma, a quantidade de líquido cefalorraquidiano diminui gradualmente.
Pelo grau de atividade do processo
distribuir ativo e passiva formulários.
Também distinguir compensado e descompensado... Na fase de compensação, os tecidos e estruturas do cérebro não são comprimidos e não há sintomas patológicos (manifestações) do sistema nervoso.
Causas e mecanismo de desenvolvimento da hidrocefalia em crianças
Na maioria das vezes, a hidrocefalia é detectada até os três meses de idade; em meninos, ela se desenvolve com mais frequência.
Em geral, os neurocirurgiões têm mais de 180 causas que podem causar o desenvolvimento de hidrocefalia.
1) Em mais da metade dos casos, o aumento dos ventrículos cerebrais do feto ocorre por excesso de líquido cefalorraquidiano. Ocorre em conjunto com malformações do sistema nervoso central (SNC). Por exemplo, com a anomalia Dandy-Walker ou Chiari.
- Cerca de 20% dos bebês nascem com hidrocefalia devido a infecção intrauterina. O mais comum entre eles é o citomegalovírus, seguido por herpes, toxoplasmose, sífilis e outras infecções. Perigoso para mulheres grávidas e infecção infantil - rubéola, que causa vários defeitos no desenvolvimento do feto. Além disso, a causa do desenvolvimento da hidrocefalia pode ser uma lesão sofrida durante o parto. Cerca de 2% dos casos de hidrocefalia congênita são atribuíveis a uma mutação genética no 11º gene. Essa mutação é mais comum em meninos.
- A hidrocefalia em crianças menores de dois anos em 80% dos casos é consequência de malformações congênitas do sistema nervoso central. É caracterizado por um curso progressivo.
- Os 20% restantes dos casos são lesões perinatais (ocorridas a partir da 28ª semana de gravidez até 7 dias após o nascimento) e meningoencefalite (inflamação do cérebro e de suas membranas) transferidas nos primeiros 28 dias de vida.
- Em crianças com mais de dois anos de idade, a principal causa de desenvolvimento são os tumores que impedem a saída do líquido cefalorraquidiano. Então, de acordo com a frequência de ocorrência, existem os mesmos motivos dos recém-nascidos.
- A hidrocefalia pode se desenvolver como resultado de um deslocamento pronunciado das estruturas cerebrais por processos volumétricos dentro do crânio. Podem ser grandes hematomas, traumas e inchaço.
2) O segundo mecanismo de desenvolvimento é o bloqueio da saída do líquido cefalorraquidiano das cavidades cerebrais por várias razões (hemorragia, meningite).
3) O terceiro mecanismo de acúmulo de grande quantidade de líquido cefalorraquidiano está associado à violação de sua circulação e absorção, que pode ser causada por hemorragias, danos cerebrais, aderências após cirurgia cerebral e doenças inflamatórias.
Manifestações de hidrocefalia em crianças
As manifestações da hidrocefalia na infância praticamente não dependem da causa de sua ocorrência.
Ao examinar um bebê, você pode encontrar os seguintes sinais:
- O perímetro cefálico está crescendo mais rápido do que a taxa permitida. Normalmente, em bebês, o perímetro cefálico aumenta 1,5 cm a cada mês. Em uma criança com hidrocefalia, as taxas de crescimento são mais rápidas do que o normal e uma cabeça desproporcionalmente grande atrai a atenção.
- Os ossos do crânio ficaram mais finos. Durante o período neonatal, eles são macios e flexíveis. Sob a pressão do excesso de líquido cefalorraquidiano, a cabeça cresce e os ossos ficam mais finos.
- As costuras entre os ossos da boca do crânio. O fato é que o crânio de um recém-nascido consiste em vários ossos que não se fundem entre si. A distância entre eles é chamada de costuras. Conforme a criança cresce, os ossos crescem juntos e as costuras se fecham. Com a hidrocefalia, um grande volume de líquido cefalorraquidiano não permite que os ossos cresçam juntos, separando-os.
- A testa é desproporcionalmente aumentada e sobressai sobre as sobrancelhas. Uma testa alargada destaca-se contra o fundo do grande tamanho da cabeça.
- Fontanela grande e tensa e protuberante.
- As veias da cabeça estão dilatadas. Isso se manifesta por um aumento do padrão venoso, claramente visível através do couro cabeludo delgado.
Além da aparência característica (cabeça grande), outras manifestações da doença podem estar presentes.
Isso inclui distúrbios do sistema nervoso:
- Náusea, vômito, ansiedade severa, convulsões, diminuição do apetite ou recusa em comer.
- Aumento do tônus muscular dos extensores dos braços e pernas, deglutição prejudicada, estrabismo divergente, pálpebras caídas, olhos revirados, paresia de várias partes do corpo, tremores (tremores) do queixo e membros.
- Perturbações de outros órgãos e sistemas, como mau funcionamento do coração.
Para crianças com mais de dois anos, uma manifestação característica da hidrocefalia é um atraso no desenvolvimento psicomotor e distúrbios no órgão da visão. Os seguintes sintomas também são observados:
- Distúrbio da marcha, hipercinesia (espasmos), paraparesia espástica inferior.
- As crianças são raquíticas ou, ao contrário, excessivamente altas. Eles podem ter maturação prematura do sistema reprodutor, podem sofrer de hipotireoidismo e diabetes insípido. Todas essas violações estão associadas a anormalidades no sistema endócrino.
- Essas crianças muitas vezes sofrem com o intelecto, são emocionalmente instáveis.
- Muitas vezes são perturbados por dores de cabeça pela manhã, podem ocorrer náuseas e vômitos com o estômago vazio, a atividade física é reduzida, as crianças são inativas, o que não é típico de crianças saudáveis nessa idade.
- As violações do órgão de visão são mais frequentemente manifestadas por visão dupla, mas também pode ocorrer cegueira completa.
- As crianças que frequentam a escola têm deficiências de memória, problemas de desempenho acadêmico e também se adaptam mal à nova equipe.
Diagnósticos e métodos de detecção de hidrocefalia
Existem vários métodos para detectar a doença. Basicamente, em crianças, a hidrocefalia é detectada pelo pediatra no próximo exame agendado. Percebendo sinais de hidrocefalia, o pediatra pode encaminhar a criança para uma consulta com um neurologista, que, por sua vez, irá prescrever um exame complementar para esclarecer o diagnóstico.
Métodos adicionais de exame incluem neurossonografia (ultrassom), estudos craniográficos, determinação da pressão intracraniana, TC e ressonância magnética.
- A neurossonografia é o único método diagnóstico primário que permite avaliar o estado das estruturas intracranianas e observar mudanças nos ventrículos e nos espaços entre as meninges em tempo real. Este método é usado tanto no feto como no recém-nascido, bem como em crianças maiores.
- Os estudos craniográficos permitem avaliar o estado das suturas cranianas, identificar características na estrutura dos ossos, estudar a base do crânio e da fossa craniana e identificar alterações locais.
Neste caso, os seguintes sinais de hidrocefalia hipertensiva (com aumento da pressão do líquido cefalorraquidiano) podem ser detectados:
- Divergência das costuras do crânio.
- Os ossos do crânio são diluídos.
- O padrão de impressões digitais (depressões nos ossos do crânio que se assemelham a um traço da ponta de um dedo) é aprimorado.
- A sela turca (uma das estruturas do cérebro) aumentou de tamanho.
- Pneumatização reforçada (aeração) dos seios paranasais.
- Os tamanhos da seção cerebral do crânio prevalecem sobre os faciais.
- Como os vasos dos olhos estão diretamente conectados aos vasos do cérebro, a oftalmoscopia é usada para determinar o estado da pressão intracraniana.
Se a pressão intracraniana aumenta, o sangue flui com dificuldade pelas veias do fundo e ocorre estagnação do sangue. Ao mesmo tempo, os discos dos nervos ópticos incham e aparecem pequenas hemorragias na retina. Quando o edema de disco persiste por muito tempo, a visão diminui, podendo ocorrer alterações irreversíveis, levando à cegueira.
Portanto, se um neurologista ou pediatra encaminhar seu bebê ao oftalmologista, não se surpreenda, mas certifique-se de fazer um exame. O exame disso ajudará a compreender as mudanças que ocorrem na cabeça.
- A tomografia computadorizada (TC) é o principal método de triagem diagnóstica. Também é usado para avaliar a dinâmica do processo patológico. Com a ajuda do estudo, os ventrículos do cérebro e outros espaços intracranianos são avaliados, determinando o tamanho, localização e presença de deformidades. Este exame permite detectar com segurança se uma criança tem hidrocefalia e determinar seu tipo. Com base nisso, outras táticas de tratamento são construídas.
- O padrão ouro para o diagnóstico de hidrocefalia em crianças é a ressonância magnética.
Com a ajuda da ressonância magnética, você pode determinar a forma e a gravidade da doença, ver as mudanças que ocorreram nos ventrículos e em outros espaços intracranianos, a causa da condição patológica e muitos outros fatores importantes que ajudam os médicos a determinar as novas táticas de tratamento da criança.
Métodos de tratamento de hidrocefalia
Na maioria dos pacientes, a hidrocefalia progride se não for tratada e termina com complicações graves com risco de vida ou morte. Em bebês, a principal complicação é a maturação retardada das células cerebrais ou a cessação completa da maturação das estruturas cerebrais. A consequência disso é um atraso ou atraso no desenvolvimento neuropsíquico e intelectual.
Os métodos de tratamento da hidrocefalia dependem inicialmente da causa de sua ocorrência. O principal objetivo é reduzir a quantidade de líquido cefalorraquidiano na cavidade craniana.
Existem dois tratamentos principais:
1) Tratamento conservador sem cirurgia.
Este é um tratamento complexo com indicação de diuréticos (diuréticos), que reduzem a pressão intracraniana. Entre os diuréticos, a preferência é dada ao medicamento Diacarb. O tratamento que visa eliminar a inflamação bacteriana que causou a hidrocefalia inclui a prescrição adicional de antibióticos. Esse tratamento só é possível com uma forma leve de hidrocefalia. Se o processo progredir, o tratamento cirúrgico é usado.
2) Tratamento cirúrgico.
Se não houver ameaça à vida da criança, a cirurgia de ponte de safena é realizada rotineiramente. Enquanto o pequeno paciente espera sua vez, uma punção lombar é realizada para reduzir temporariamente a pressão do líquido cefalorraquidiano.
A hidrocefalia, que é um sintoma de outra doença, requer apenas observação. A hidrocefalia como uma doença independente é tratada cirurgicamente.
Com uma forma fechada de hidrocefalia, muitas vezes é necessária uma intervenção de emergência, uma vez que existe a ameaça de parada respiratória devido à compressão do centro respiratório.Nesses casos, recorrem à cirurgia, estabelecendo um reservatório temporário no qual o líquido cefalorraquidiano é coletado. Uma forma fechada de hidrocefalia de qualquer origem e uma forma hipertensiva com absorção prejudicada do líquido cefalorraquidiano também são tratadas cirurgicamente, porque o tratamento conservador tem efeito de curto prazo.
A principal tarefa do cirurgião é remover o obstáculo que interfere na movimentação do líquido cefalorraquidiano. Se um tumor ou cisto for um obstáculo, deve ser removido.
Quando a obstrução não pode ser removida, o tratamento cirúrgico visa criar soluções alternativas para a saída do líquido cefalorraquidiano, os chamados shunts. Um shunt é um sistema de túbulos localizados sob a pele que transportam o LCR para outras cavidades fora da cabeça. Na maioria das vezes, o local de drenagem do líquido cefalorraquidiano é a cavidade abdominal ou leito vascular, assim como o átrio direito. Outras cavidades corporais como reservatório de líquido cefalorraquidiano são raramente usadas, apenas quando é impossível usar métodos convencionais.
As técnicas modernas têm muitas opções de manobras, as quais são constantemente aprimoradas. Hoje, o shunt ventrículo-peritoneal (dos ventrículos para a cavidade abdominal) é realizado com mais frequência. O shunt usa sistemas de válvula de silicone que ajudam a regular a pressão do líquido cefalorraquidiano nas cavidades do cérebro. A cirurgia em crianças pode exigir alongamento ou substituição do sistema devido ao crescimento da criança.
O desenvolvimento da endoscopia levou à criação de novos métodos de tratamento cirúrgico com equipamentos endoscópicos.
O objetivo da cirurgia endoscópica é criar uma anastomose (conexão) entre a cavidade do terceiro ventrículo e as cisternas basais (a segunda maior cavidade do cérebro, que é um reservatório para o líquido cefalorraquidiano) localizada na base do crânio. Essa operação é apropriada para violações do fluxo na fossa craniana posterior ou na área do aqueduto do cérebro.
Além disso, as operações endoscópicas são amplamente utilizadas quando é necessário remover qualquer obstáculo ao movimento do líquido cefalorraquidiano, por exemplo, para remover um cisto.
Sem exceção, todas as operações visam restaurar o equilíbrio entre a produção e a eliminação do líquido cefalorraquidiano.
Complicações após cirurgia de bypass
Depois que o shunt é realizado, ele pode funcionar mal devido a uma descarga insuficiente ou excedida do shunt.
As causas da disfunção do shunt são:
- A válvula está sob pressão e não abre.
- O shunt fica obstruído com coágulos sanguíneos, desliza para fora da cavidade abdominal, move-se, torce. Nesse caso, um obstáculo mecânico é formado para drenar o líquido cefalorraquidiano. O bloqueio pode ocorrer em todo o shunt, em qualquer uma de suas áreas.
Com o mau desempenho do sistema de drenagem, ocorre uma recidiva da hidrocefalia. Quanto mais o paciente depende do shunt e quanto maior o grau de mau funcionamento, mais pronunciadas são as manifestações de hidrocefalia recorrente. Em alguns pacientes, a condição se deteriora rapidamente e eles podem entrar em coma, enquanto outros apenas ocasionalmente sentem dores de cabeça e desconforto.
Cada terceiro paciente corre o risco de violações recorrentes após a verificação do shunt no primeiro ano de vida.
Um aumento na descarga do shunt (hiperdrenagem) é inicialmente manifestado por uma diminuição na pressão intracraniana. Nesse caso, o paciente sente dores de cabeça, náuseas, fica pálido e fica coberto de suor frio ao tentar se levantar. Todos esses sinais são agravados quando o paciente está na posição vertical. Aos poucos, os pacientes se adaptam e as queixas desaparecem, mas em alguns casos pode ser necessária uma cirurgia.
As complicações após a cirurgia de bypass ocorrem em 47% dos casos. Eles são classificados em precoce e tardio. Os primeiros se manifestam por inflamação e os tardios pela formação de aderências.
A meningite bacteriana, como complicação, ocorre em 10% dos casos e mais frequentemente em bebês prematuros. Além disso, podem ocorrer endocardite e glomerulonefrite.
Se infectado, o shunt é removido e antibióticos são administrados.
Após a cirurgia endoscópica, a taxa de complicações é de 5 a 9%.
Memorando para os pais
Uma consulta de emergência com um neurocirurgião é necessária nos seguintes casos:
- Se a criança está inquieta, sonolenta, muitas vezes cospe, reclama de dor de cabeça, joga a cabeça para trás, vomita, aparecem convulsões, a fontanela salta para fora, o padrão venoso na cabeça é acentuado.
- Se os sinais acima estiverem presentes com e sem alta temperatura.
- Se o CSF aparecer ao longo do shunt, na área da bomba ou na parede abdominal anterior.
- Se houver sinais de inflamação ao longo do shunt (vermelhidão e endurecimento).
- Se você não pode bombear a bomba.
Quanto mais cedo a hidrocefalia for diagnosticada e o tratamento iniciado, melhor será o prognóstico. Graças aos avanços médicos modernos, uma criança com tratamento oportuno da hidrocefalia leva uma vida normal, apesar do fato de que às vezes há problemas na manutenção do shunt.
A hidrocefalia não tratada a longo prazo altera irreversivelmente o cérebro, a criança fica para trás no desenvolvimento em relação aos seus pares e pode ficar incapacitada. Para evitar isso, é imprescindível realizar todos os exames e exames de rotina, bem como um exame complementar prescrito pelo médico em caso de suspeita de doença.
Neurosonografia é usada para prevenir a hidrocefalia. É um exame obrigatório de todos os recém-nascidos, mas principalmente dos prematuros, que é realizado no primeiro dia de vida para excluir malformações e hemorragias dentro dos ventrículos cerebrais, que podem causar o desenvolvimento de hidrocefalia.
