Como não perder tempo e o que fazer se a doença for diagnosticada?
O fígado é o maior órgão interno do corpo humano. Ele está localizado sob a caixa torácica à direita. Este órgão vital tem muitas funções que apoiam a saúde geral. Na verdade, esse órgão é tão importante que uma pessoa só pode sobreviver por um ou dois dias se parar de trabalhar. Infelizmente, existem muitas doenças que podem afetar o funcionamento do fígado.
A fibrose hepática é uma doença difusa na qual existe um acúmulo excessivo de tecido cicatricial, que surge como resultado da inflamação contínua e da morte de células de órgãos saudáveis. Ocorre quando o fígado tenta reparar e substituir as células danificadas. A fibrose é o primeiro estágio da cicatrização de órgãos. Mais tarde, a cirrose ocorre se a maior parte do fígado estiver coberta por tecido cicatricial.
O tecido fibroso grosso substitui as células do fígado, mas não tem função útil. Ele pode interromper o fluxo sanguíneo dentro dele, restringindo o suprimento de sangue às células do órgão.
A falta de fluxo sanguíneo leva à morte das células hepáticas, o que causa um "efeito dominó" quando há um crescimento gradual do tecido cicatricial. Além disso, a falta de locais disponíveis para o fluxo do sangue provoca aumento da pressão em uma veia que transporta o sangue do intestino para o fígado (veia porta), uma condição chamada hipertensão portal.
Causas
A fibrose hepática se desenvolve após inflamação ou lesão de um órgão. Suas células ativam a cura de lesões. Durante essa cura, grandes quantidades de proteínas, colágeno e glicoproteína se acumulam no fígado. Como resultado, após vários eventos de renovação, as células do fígado (hepatócitos) não podem mais se renovar. O excesso de proteínas forma tecido cicatricial.
As doenças hepáticas que podem causar fibrose incluem:
- hepatite autoimune;
- obstrução do trato biliar;
- sobrecarga de ferro;
- hepatite B e C;
- Doença hepática gordurosa não alcoólica (a causa mais comum)
- doença hepática alcoólica.
A fibrose hepática congênita (CFT) é diagnosticada em crianças. Esta doença está presente desde o nascimento.
A fibrose hepática congênita é caracterizada por um defeito nos dutos biliares e vasos sanguíneos do sistema de órgãos porta (portal). Os dutos biliares transportam a bile (o fluido que ajuda a digerir gorduras) do fígado para a vesícula biliar e o intestino delgado. O sistema porta do fígado é uma rede ramificada de veias (veias porta) que transportam o sangue do trato digestivo para o fígado.
Nesse distúrbio, também ocorre crescimento excessivo de tecido cicatricial (fibrose) nos tratos portais. Os tratos portais são estruturas do fígado que conectam os vasos pelos quais fluem o sangue, a linfa e a bile. A fibrose nos tratos portais pode restringir o movimento normal de fluidos nesses vasos.
O estreitamento das veias porta devido a um defeito e fibrose do trato portal leva ao aumento da pressão no sistema porta. A hipertensão portal interrompe o fluxo de sangue do trato gastrointestinal, causando um aumento da pressão nas veias do esôfago, estômago e intestinos. Essas veias podem esticar e afinar suas paredes, levando ao risco de sangramento patológico.
Pessoas com HFT têm fígado e baço aumentados (hepatoesplenomegalia). O fígado também se forma anormalmente. As pessoas afetadas apresentam um risco aumentado de inflamação dos dutos biliares (colangite), formação de depósitos duros na vesícula biliar ou nos dutos biliares e câncer de fígado ou vesícula biliar.
O WFT pode ocorrer de forma independente e, neste caso, é denominado fibrose hepática congênita isolada. Na maioria das vezes, a doença se deve a uma característica de síndromes genéticas que também afetam os rins.
As várias síndromes que incluem fibrose hepática congênita podem não ter os mesmos padrões de herança. A maioria desses distúrbios é herdada de maneira autossômica recessiva, o que significa que ambas as cópias do gene associado em cada célula têm mutações. Os pais de uma criança com uma condição autossômica recessiva têm uma cópia do gene mutado, mas geralmente não apresentam os sintomas da doença. Síndromes raras associadas com HFT podem ser herdadas em um padrão recessivo associado ao X, no qual o gene associado à síndrome está no cromossomo X, que é um dos dois cromossomos sexuais.
Na fibrose hepática congênita isolada, o padrão de herança é desconhecido.
Sintomas
A intensidade dos sinais de fibrose hepática congênita varia de acordo com o espectro e a gravidade. Os pacientes geralmente desenvolvem sintomas inespecíficos, dificultando o diagnóstico inicial. A idade de início pode variar desde a primeira infância até a quinta década de vida. No entanto, a maioria dos casos é diagnosticada durante a adolescência e no início da adolescência.
A FSM tem 4 formulários:
- com hipertensão portal;
- com colangite;
- misturado;
- latente.
O sangramento esofágico é comum em pacientes com hipertensão portal. Aqueles com a forma de colangite apresentam colestase característica (diminuição do fluxo de bile para o duodeno) e colangite recorrente.
A HFT latente é diagnosticada em idade avançada ou é detectada por acaso.
A maioria dos pacientes apresenta inicialmente sintomas de hipertensão portal. Estes incluem hematêmese (vômito de sangue) e melena (fezes escuras pegajosas contendo sangue não completamente digerido).
Quando a lesão hepática domina a manifestação clínica da doença, a criança afetada pode ficar assintomática por muitos anos antes que os sinais de lesão orgânica apareçam como conseqüências da hipertensão portal com episódios repetidos de sangramento gastrointestinal de gravidade variável.
Raramente, os pacientes podem ter dor abdominal localizada no quadrante superior direito do abdômen.
Hepatomegalia (fígado aumentado) está presente em quase todos os pacientes com envolvimento predominantemente do lobo esquerdo.
Nefromegalia (aumento dos rins) é freqüentemente encontrada durante a avaliação de pacientes com HAP.
Diagnóstico
Pesquisa de laboratório
Teste de função hepática
Os níveis das enzimas hepáticas geralmente estão dentro da faixa de controle quando a fibrose não é complicada por hipertensão portal ou colangite.
Os níveis sanguíneos de fosfatase alcalina e gama-glutamil transpeptidase podem estar aumentados.
Na presença de colangite, os níveis de bilirrubina, alanina aminotransferase (ALT), aspartato aminotransferase (AST), leucócitos e velocidade de hemossedimentação (ESR) podem aumentar.
Teste de função renal
A disfunção renal está presente em cerca de 20% dos pacientes.
Na presença de insuficiência renal, os níveis de uréia e creatinina no sangue aumentam e a depuração da creatinina diminui.
Métodos instrumentais de pesquisa
Procedimento de ultrassom
Este estudo ajuda a confirmar o diagnóstico, revelando sinais de um quadro heterogêneo de intensa ecogenicidade hepática, hipertensão portal, esplenomegalia. É um método de primeira linha utilizado no processo diagnóstico devido à sua capacidade de detectar alterações renais e hepáticas na ausência de radiação.
Um exame de ultrassom deve incluir um estudo Doppler para avaliar a permeabilidade da vasculatura do sistema porta.
A nefromegalia e o aumento da ecogenicidade com alterações policísticas confirmam ainda mais a presença de HFT.
Tomografia computadorizada
Usado para avaliar melhor os danos ao fígado e rins em HFT.
A tomografia computadorizada pode mostrar formato e tamanho anormais do fígado. Também pode mostrar espessamento dos tratos periportais, veias varicosas e esplenomegalia. Em pacientes com insuficiência renal, nenhum meio de contraste é injetado, limitando assim o estudo.
Imagem de ressonância magnética
A ressonância magnética detecta hipertensão portal e fibrose periportal e pode auxiliar no planejamento pré-operatório de crianças afetadas com colangite PAP.
Um ultrassom, uma ressonância magnética ou uma tomografia computadorizada não mostram a presença de tecido cicatricial no fígado, mas podem mostrar outros problemas.
Endoscopia GI superior
Este estudo é frequentemente necessário para a avaliação geral de pacientes com HAP, especialmente na presença de anemia e / ou história de hematêmese ou melena. A endoscopia é útil para confirmar ou excluir a presença de veias varicosas, erosão ou ulceração.
Biópsia de fígado
Tradicionalmente, os médicos consideram a biópsia hepática o padrão ouro para o teste de fibrose hepática. Este é um procedimento cirúrgico em que o médico coleta uma amostra do tecido do órgão. Em seguida, será examinado quanto a cicatrizes.
Tratamento
O tratamento inclui a prevenção de sangramento gastrointestinal e colangite aguda. A escleroterapia endoscópica das veias esofágicas é realizada com sangramento leve raro.
A cirurgia de revascularização do miocárdio é recomendada quando a hipertensão portal é grave. A veia cava portal e inferior, as veias esplênica e renal são mais frequentemente conectadas. Essas intervenções cirúrgicas são realizadas se houver episódios de sangramento intenso, a fim de prevenir recidivas.
As medidas para a prevenção da exacerbação da colangite em caso de HFD consistem em nutrição regular completa, diagnóstico precoce e tratamento de quaisquer doenças gastrointestinais.
Se pedras grandes se formaram no trato biliar, elas são removidas cirurgicamente.
Nenhuma terapia medicamentosa específica está disponível para fibrose hepática congênita. A condição da criança geralmente é estável se os níveis das enzimas hepáticas estiverem dentro da faixa de controle.
A terapia medicamentosa geralmente se concentra no tratamento de complicações, como colangite recorrente, sepse ou insuficiência renal.
Conclusão
O prognóstico do WFT é determinado pela forma da doença e pelo tratamento realizado. A hipertensão portal pode estar latente ou com sintomas mínimos por um longo período de tempo. Se a ponte de safena for realizada precocemente, o resultado será favorável. HFT com colangite tem um prognóstico menos positivo. Freqüentemente, as crianças afetadas desenvolvem doenças infecciosas do trato biliar, que tendem a recidivar e são difíceis de tratar.
