Neuroblastoma em crianças

As doenças oncológicas, incluindo o neuroblastoma, estão entre as mais graves. Essas patologias são de particular importância na prática infantil.

O que é isso?

O neuroblastoma é uma das neoplasias. De acordo com a classificação das patologias oncológicas, esta doença é classificada como maligna. Isso sugere que o curso da doença é muito perigoso. Na maioria das vezes, esses tumores malignos são registrados em recém-nascidos e em crianças menores de três anos de idade.

O curso do neuroblastoma é bastante agressivo. É impossível prever o resultado e o prognóstico da doença. Neuroblastomas são neoplasias malignas pertencentes a tumores embrionários. Eles afetam o sistema nervoso simpático. O crescimento dos neuroblastomas geralmente é rápido.

No entanto, os médicos observam uma propriedade surpreendente - a capacidade de regredir. Segundo as estatísticas, o neuroblastoma retroperitoneal é o mais comum. Ocorre, em média, 85% dos casos. A derrota dos gânglios do sistema nervoso simpático devido ao crescimento intensivo da neoplasia é menos comum. O neuroblastoma adrenal ocorre em 15-18% dos casos.

A incidência na população em geral é relativamente baixa. Apenas um bebê nascido em cem mil desenvolve neuroblastoma. A transição espontânea de um curso maligno de um tumor para um benigno também é outro mistério desta doença.

Com o tempo, mesmo com um prognóstico inicialmente ruim, a doença pode se transformar em uma forma mais branda - ganglioneuroma.

A maioria dos casos, infelizmente, ocorre de maneira bastante rápida e desfavorável. O tumor é caracterizado pelo aparecimento de um grande número de metástases que ocorrem em diversos órgãos internos. Nesse caso, o prognóstico da doença piora significativamente. Vários tipos de tratamentos intensivos são usados para eliminar as células metastáticas.

Causas

Os cientistas não chegaram a um consenso sobre o que causa o neuroblastoma em crianças. Atualmente, existem várias teorias científicas que fundamentam o mecanismo e as causas dos tumores malignos em bebês. Assim, de acordo com a hipótese hereditária, em famílias onde há casos de neuroblastoma, o risco de ter bebês é significativamente aumentado, nos quais essa doença se desenvolve posteriormente. No entanto, a probabilidade disso é bastante baixa. Não excede 2-3%.

Alguns especialistas afirmam que as infecções intrauterinas podem contribuir para o aparecimento de várias anormalidades genéticas. Eles causam mutações em genes que levam a uma violação da codificação dos personagens principais. A exposição a fatores ambientais mutagênicos e carcinogênicos apenas aumenta a possibilidade de ter um filho com neuroblastoma. Normalmente, essa condição está associada à divisão e proliferação prejudicadas de células adrenais durante o crescimento intrauterino. Elementos celulares "verdes" simplesmente não são capazes de realizar suas funções, o que causa graves distúrbios e desvios no funcionamento das glândulas supra-renais e dos rins.

Pesquisadores europeus acreditam que a causa do neuroblastoma em bebês pode ser uma quebra de gene que ocorre na fase de formação do embrião. Durante a concepção de um filho, dois aparatos genéticos se fundem - o materno e o paterno. Se algum fator mutagênico agir neste momento, então as mutações aparecerão na célula filha recém-formada. Em última análise, esse processo leva à diferenciação celular prejudicada e ao desenvolvimento de neuroblastoma.

Fatores mutagênicos ou carcinogênicos durante a gravidez têm um efeito significativo.

Assim, os cientistas descobriram que fumar uma mãe enquanto carrega um futuro bebê aumenta o risco de ter um filho com neuroblastoma.

Viver em áreas ecologicamente desfavoráveis ou sob o estresse constante mais forte tem um efeito negativo no corpo da mulher grávida. Em alguns casos, isso também pode levar ao nascimento de uma criança com neuroblastoma.

Estágios

O neuroblastoma pode estar localizado em muitos órgãos. Se a neoplasia se desenvolveu nas glândulas supra-renais ou no tórax, eles falam em simpatoblastoma. Esta forma da doença pode causar complicações perigosas. Com um aumento excessivo no tamanho das glândulas supra-renais, ocorre paralisia. Na presença de um tumor no espaço retroperitoneal, eles falam de neurofibrossarcoma. Causa numerosas metástases, localizadas principalmente no sistema linfático e no tecido ósseo.

Existem vários estágios da doença:

Estágio 1. É caracterizada pela presença de neoplasias de até ½ cm de tamanho, nesta fase da doença não há lesão do sistema linfático e metástases à distância. O prognóstico nesta fase é favorável. Ao realizar o tratamento radical, a taxa de sobrevivência dos bebês é bastante elevada.
Estágio 2... É dividido em dois subestágios - A e B. Caracteriza-se pelo aparecimento de uma neoplasia, variando em tamanho de ½ a 1 cm, sem lesões do sistema linfático e metástases à distância. Eliminado pela realização de uma operação cirúrgica. O estágio 2B também requer quimioterapia.
Etapa 3... É caracterizada pelo aparecimento de uma neoplasia de mais ou menos um centímetro em combinação com outros sinais. Nesta fase, os linfonodos regionais já estão envolvidos no processo. As metástases à distância estão ausentes. Em alguns casos, a doença prossegue sem envolvimento dos gânglios linfáticos no processo.
Etapa 4... É caracterizada por lesões múltiplas ou uma grande neoplasia sólida. Os gânglios linfáticos podem estar envolvidos no processo tumoral. Nesta fase, aparecem as metástases. Praticamente não há chance de recuperação neste caso. A previsão é extremamente desfavorável.

O curso e o desenvolvimento da doença dependem de muitos fatores iniciais.

O prognóstico da doença é influenciado pela localização da neoplasia, sua forma clínica, a idade do bebê, a proliferação histológica celular, o estágio de crescimento do tumor e muito mais.

É muito difícil prever como a doença irá se desenvolver em cada caso específico. Mesmo oncologistas experientes muitas vezes cometem erros quando falam sobre o prognóstico da doença e o resultado posterior.

Sintomas

Os sinais de neuroblastoma podem não ser típicos. O curso da doença é substituído por períodos de remissão e recaída. Durante um período de calma completa, a gravidade dos sintomas adversos é insignificante. A criança pode levar uma vida normal. Durante uma recaída, a condição do bebê piora. Nesse caso, é necessária uma consulta de emergência com um oncologista e possível internação no serviço de oncologia para tratamento.

As manifestações clínicas do neuroblastoma são numerosas e variadas. Normalmente, um curso extremamente desfavorável é acompanhado pelo aparecimento de vários sintomas ao mesmo tempo. No quarto estágio da doença, caracterizado pelo aparecimento de metástases, os sinais clínicos podem se manifestar de maneira significativa e perturbar significativamente o comportamento da criança.

Os sintomas de neuroblastoma incluem:

Dificuldade em engolir. Esse sinal é característico do neuroblastoma, que se localiza no mediastino. A dificuldade em engolir leva à diminuição do apetite. Os bebês começam a ficar para trás no desenvolvimento físico.
A aparência de respiração ofegante durante a respiração... Revelado durante a ausculta (escuta) dos pulmões. Nos últimos estágios da doença, pode-se ouvir chiado e falta de ar em um bebê, mesmo sem um estetoscópio. Essa manifestação ocorre se o neuroblastoma se desenvolver no tórax.
Tosse violenta e cortante. Normalmente, nada precede seu aparecimento. A tosse aparece por si só, sem estar associada a uma infecção viral ou bacteriana. Na maioria das vezes, está seco. O catarro não é separado.
Dor no peito... Aparece com o crescimento do tecido tumoral. Esse sinal clínico é característico de grandes neoplasias localizadas no mediastino. Síndrome da dor com a mesma intensidade durante a inspiração e a expiração.

Violação da motilidade intestinal... Um tumor em crescimento ativo comprime os órgãos do trato gastrointestinal, interrompendo seu trabalho. A violação do movimento do nódulo alimentar através dos intestinos leva ao aparecimento de constipação na criança, que praticamente não responde à terapia laxante.
Dor no abdômen. A síndrome da dor não tem nada a ver com a ingestão de alimentos. A criança pode notar que a barriga "puxa" ou dói. O crescimento ativo da neoplasia apenas contribui para a progressão desse sintoma. Nos últimos estágios, a síndrome da dor torna-se insuportável.
O aparecimento de um caroço no abdômen... O tumor em crescimento pode ser sentido. Normalmente, esse sintoma é detectado pelo pediatra durante o exame clínico do bebê e durante a palpação do abdome.

Inchaço das extremidades... Nas fases iniciais, manifesta-se por pastosidade excessiva. O crescimento do tumor e o envolvimento do sistema linfático no processo contribuem para a progressão do edema. Eles são frouxos em densidade e bem palpáveis.
Aumento ou picos na pressão arterial... Este sintoma é característico do neuroblastoma adrenal. Normalmente, vários hormônios são formados no córtex desse órgão, o que mantém a pressão arterial em níveis normais. Quando o neuroblastoma aparece, a função das glândulas adrenais é prejudicada, o que se manifesta por esse sintoma clínico.
Frequência cardíaca rápida... A taquicardia é muito pronunciada. Este sintoma também é encontrado no neuroblastoma adrenal. Para normalizar o ritmo cardíaco, é necessária a administração de b-bloqueadores e outros medicamentos a longo prazo.

Vermelhidão da pele... Esse recurso é muito específico, no entanto, não ocorre em todos os casos. A vermelhidão excessiva da pele pode ser o primeiro sinal de um tumor localizado nas glândulas adrenais.
Um ligeiro aumento da temperatura corporal. A condição subfebril prolongada costuma ser a razão pela qual os pais procuram orientação médica. Nesse caso, eles nem desconfiam que a criança tem neuroblastoma. O exame permite identificar a doença e determinar as táticas de tratamento.
Coordenação e marcha prejudicadas. Este sintoma pode indicar o aparecimento de metástases no tecido ósseo. Para identificá-los, diagnósticos adicionais são necessários usando estudos altamente informativos. Isso inclui: tomografia computadorizada e ressonância magnética, exame de ultrassom com Doppler e, em alguns casos, até radiografia.
Perdendo peso. Perder peso em uma criança durante um curto período de tempo deve sempre ser uma grande preocupação para os pais.

Se o bebê comer bem e plenamente, deve haver sempre um bom motivo para perder peso.

Em alguns casos, isso leva ao rápido crescimento de neoplasias e tumores malignos. Para identificá-los, é imprescindível realizar um complexo de estudos diagnósticos.

Tratamento

A escolha de táticas para terapia com neuroblastoma depende de muitos fatores iniciais. Oncologistas pediátricos estão envolvidos no tratamento desta doença. Esses especialistas selecionam o curso de terapia necessário, que discutem com os pais. Freqüentemente, cirurgia e quimioterapia são necessárias para remover o tumor. Esse tratamento combinado em determinados estágios ajuda a estabilizar o bem-estar do bebê e reduz a possibilidade de desenvolvimento posterior da doença.

Os medicamentos podem ser usados para tratar o neuroblastoma. Estes incluem: Vincristina, Nidran, Holoxan, Cytoxan, Temodal e outros. A seleção do regime de terapia é realizada pelo médico assistente. Com o tempo e levando em consideração a evolução, assim como o estágio da doença, as táticas de tratamento podem mudar. Freqüentemente, novos medicamentos são adicionados ao regime de terapia e as dosagens dos medicamentos previamente prescritos são ajustadas.

Nos estágios iniciais, um dos tratamentos radicais para o neuroblastoma é a cirurgia. Em alguns casos, esse tratamento cirúrgico pode remover todo o volume do tecido tumoral. O aparecimento de metástases após a terapia é um mistério. Mesmo o oncologista mais experiente não será capaz de prever isso.

Quando aparecem metástases, também são realizadas operações cirúrgicas para removê-las. Em alguns casos, isso permite que você salve a vida do bebê por mais alguns anos. A quimioterapia também ajuda na eliminação das células tumorais.

Claro, as consequências da exposição às drogas quimioterápicas para o corpo de uma criança são muito perigosas. No entanto, em alguns casos, a quimioterapia é quase impossível de ser dispensada.

Para prevenir a recorrência da doença após o tratamento, as recomendações do médico devem ser rigorosamente seguidas. No início, a exposição ativa ao sol e a prática de exercícios físicos são limitados. A criança deve dormir o suficiente e comer bem. Na dieta de uma criança que sofre de neuroblastoma, é imperativo incluir frutas e vegetais frescos e frutas da estação. Vitaminas e microelementos são necessários ao corpo da criança para melhorar seu funcionamento e aumentar a resistência a doenças.

Previsão

A expectativa de vida depende da idade em que o neuroblastoma foi detectado no bebê, bem como em que estágio. O curso da doença é um grande mistério até mesmo para os médicos.

O neuroblastoma é um tumor único que pode ir independentemente de maligno a benigno.

Com um tratamento completo e oportuno, o prognóstico é muito favorável. Ao mesmo tempo, as crianças vivem uma vida plena e são até muito felizes. Se uma criança tem neuroblastoma - não se desespere e não desista! Você deve sempre lutar. Somente uma atitude positiva e fé na cura ajudarão a salvar a vida do bebê e contribuirão para sua recuperação.

Para obter informações sobre o que é neuroblastoma em crianças, veja o próximo vídeo.